eb嗜血细胞综合症症状

eb嗜血细胞综合症症状有发热、脾肿大、中枢神经系统、消化系统症状等。

1、发热。

几乎所有的病人都会发烧。腋窝温度≥38.5℃，发热持续一周以上，抗感染治疗无效。

2、大多数患者脾肿大。

这可能与淋巴细胞和组织细胞的浸润有关。有些病人淋巴结肿大。

3、大多数患者会出现肝脾肿大、转氨酶升高、胆红素升高、肝功能损害和凝血功能障碍。

4、中枢神经系统症状。

患者会出现情绪障碍、谵妄、昏迷、癫痫等症状。

5、消化系统症状。

患者可能出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、胃肠道出血等临床症状。嗜血综合征，又称嗜血淋巴组织细胞增多症，是一组以遗传性或获得性免疫缺陷引起的过度炎症反应为特征的疾病。其机制可能是致病因子激活T淋巴细胞，促进其分泌大量细胞因子，引起T细胞介导的细胞因子风暴，从而刺激和激活大量组织细胞增殖和吞噬血细胞，导致高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能障碍、凝血障碍，全血细胞减少。对于继发性HLH患者应在HLH诱导治疗后病情得到有效控制同时，应积极针对原发病治疗。

注意饮食调整，以清淡饮食为主，禁止油腻、辛辣等刺激性食物，多吃水果和绿色蔬菜。例如，卷心菜富含膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素和其他营养素，这对改善健康和自身免疫非常有帮助，为了缓解症状，患者应尽量少吃或不吃辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等干热产品，少吃油炸油腻食品，注意少吃辛辣、芳香、温暖的产品，如葡萄酒、蔬菜、咖啡、胡椒、胡椒、胡椒、茴香等。