pnh是什么病

PNH是一种后天性获得性的造血干细胞基因突变所导致的红细胞膜缺陷性溶血病。

PNH是阵发性夜间血红蛋白尿。这是一种良性克隆性疾病。是由患者异常自身免疫引起的溶血性贫血。PNH的主要原因是红细胞膜上缺乏CD55和CD59。缺乏这两种抗原会影响红细胞膜肽链蛋白的合成，导致溶血。PNH的主要临床表现为贫血和出血。病人的尿液中有一些血红蛋白的代谢物。此时，患者尿液的颜色是红茶或酱油。PNH与睡眠有关，但具体情况尚不清楚。主要临床表现为血管内溶血性贫血，可能伴有血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有睡眠后血红蛋白尿的特征性间歇性发作。发病高峰为20-40岁，男性多于女性。CD55和CD59（+）常在实验室检查中发现。酸性溶血试验（+）由血液特异性血清学试验指示。血红蛋白尿经常发生。血红蛋白尿发生在早上。1/4的患者以此为首发症状。

PNH病人应注意自身护理，保持健康饮食，可适当摄入维生素C让身体更充分吸收铁，同时患者还可尝试添加强化铁谷物搭配草莓等。坚持锻炼，每日适当锻炼，但要注意如果红细胞计数非常低，则不能选择运动量较大的运动。患者应避免感染，勤洗手，不要去人多的地方，也不要与其他患者接触。禁食辛辣刺激性食物，禁酒，油腻性大的食物和生冷食物。如果出现发热或感觉比平时疲累，则需立即就医。此外，如果女性患者计划外怀孕，请咨询医生以免妊娠给PNH患者和胎儿带来风险。