范可尼综合征治疗

范可尼综合征治疗一般包括病因治疗、对症治疗。

继发性范可尼综合征应治疗基础疾病，WILSON病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理，可以减少代谢毒性物质的沉积，减轻肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征，患者可以进行低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可以用维生素D2或维生素D3或羟胆骨化醇，有脱水及酸中毒的患者应作相应的处理，患者早期可用枸橼酸钾钠溶液口服。还有对症治疗，有纠正酸中毒、纠正低血容量、纠正低磷血症，低尿酸血症，氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗，肾衰竭宜进行透析或肾移植。范可尼综合征是一种比较复杂的疾病，通常是先天性的遗传性疾病，主要会影响到肾小管的复合转运的功能。肾小管的功能就是身体在新陈代谢的过程当中许多有用的物质，包括氨基酸、糖、有用的电解质从肾小球滤出以后大部分在肾小管中吸收。如果复合转运的功能有了先天性的缺陷，就会导致患者的小便里面会有大量的蛋白尿、氨基酸尿、糖尿或者有用的电解质成分。由于大量的有用的物质从体外漏出以外，患者就会出现一系列的不良的表现，包括电解质的紊乱、酸碱平衡紊乱、氨基酸丢失，会影响到儿童一系列的临床症状，最典型的就是小便里面会有氨基酸尿、糖尿、磷酸盐。

患者在饮食方面注意，宜食用维生素B含量高的食物，宜食用叶酸以及维生素P含量高的食物，宜食用蛋白质含量高的食物。忌食用过于油腻的食物，忌食用具有麻痹性作用的食物，忌食用酒精等刺激性的食物。