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小儿马方综合征怎么治疗

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2023-04-22 23:22:3539健康网

小儿马方综合征一般可以通过药物、手术等方式进行治疗。

针对小儿马方综合征治疗,主要包括以下几种,药物疗法。患者可长期服用同化激素羟甲二烯酮,利于改善临床症状,同时配合服用果糖、维生素C,利于保护心脏功能、营养心肌,服用普萘洛尔、氯沙坦等药物,防止形成主动脉瘤以及减缓主动脉的扩张速度。手术疗法。如果患者出现了视网膜剥离、动脉导管未闭、脊柱侧弯等情况,应及时进行手术治疗。根据患者病情状况,选择合适的手术方式,患者通过及时进行规范化治疗,可有效改善预后,使平均寿命得以延长。小儿马方综合征是一种累及骨骼肌、心血管和视觉系统,具有临床症状的全身性结缔组织病。多数属于常染色体显性遗传性疾病,少数呈常染色体隐性遗传。具体发病原因尚不明确,目前认为与先天性蛋白质代谢异常有关。首先,在骨骼肌系统方面主要表现为四肢细长,上半身比下半身要长,另外会出现面窄这种情况,大部分双手下垂都会超过膝盖,另外个别的还会有漏斗胸、鸡胸的表现,对于心血管系统方面通常出现的症状主要就是心脏瓣膜疾病引发的一些症状,比如说气喘、乏力、心悸等,甚至有可能有恶性的心律失常,还有可能会合并有主动脉夹层出现严重的胸痛,眼睛方面大部分都会有晶状体的脱位,表现为视力受限。

患者需要低盐低脂饮食,每天对盐的摄入量要小于三克,再有就是低脂,不要吃得太油腻,但是因为是儿童还要发育,要优质蛋白饮食,可以适当地多吃一些粗纤维的食物,补充维生素可以多吃一些水果,比如说猕猴桃,柚子这些都可以,另外不要暴饮暴食,一日三餐要规律,当然也可以少吃多餐。

马艳主任医师儿科 四川省人民医院  三级甲等
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