先天性胆总管囊肿主要是由胰胆分流异常和胆管梗阻引起的。
先天性胆管扩张症是儿童常见的先天性胆道疾病,其主要临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸。一旦确诊,该疾病需要早期手术,以减少由胆道感染和梗阻性黄疸引起的胆汁性肝硬化。先天性胆总管囊肿目前确切原因还不是十分清楚,但可能与以下两点有关:
第一,胰胆分流异常,胆总管和胰管的交界正常汇合在十二指肠壁内,如果汇合在十二指肠壁外,胰液就会流到胆总管内,胰液有消化作用,把胆管壁消化后,胆管壁变得薄弱,就会引起胆道扩张。
第二,胆管梗阻,胆总管远端狭窄越细,直径越大,胆总管远端梗阻越轻,可能会变成梭形扩张。
胰胆分流异常的原因与胎儿早期肝脏和胆道发育的发源地,肝憩室有关系。肝憩室向远端移位,导致胰胆合流异常,胆总管变细,发展成胆道梗阻、胆道扩张。囊肿切除和肝管空肠Roux-Y吻合术是治疗先天性胆管扩张症的标准方法。由于腹腔镜下囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术用于胆道重建、手术创伤小、患儿恢复快、引流通畅、显微镜下扩大手术视野等优点,有利于准确手术,逐渐成为临床治疗小儿胆总管囊肿的常用手术方法。
先天性胆总管囊肿患者应该注意:首先,建议不要吃太多,适当推迟进食时间,调整饮食结构。对于出院后的饮食,建议胆道手术后尽量控制食物中的脂肪和胆固醇含量,严格戒烟戒酒,减少易产生气体的辛辣食物和饮料。其次,根据定期检查,判断胆肠吻合是否通畅,是否合并胆管结石,是否有囊肿复发甚至癌变的风险。最后,在胆总管囊肿手术后,健康均衡地饮食有助于身体的恢复。
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