血友病是一组具有遗传性凝血功能障碍所致的出血性疾病,其共同的特征为凝血因子生成障碍导致活性凝血活酶缺乏,凝血时间延长,患者具有轻微创伤后易出血倾向,重症患者还具有自发性出血风险。其早期症状主要有出血以及由于出血导致的压迫症状。
1、出血
血友病的早期症状是出血,这也是其典型症状。大多数患者会自发出现一些皮下出血点,且较密集,颜色鲜红或暗红,大腿、手臂处多见。肌肉、关节有时也会有出血,以关节淤血比较常见。日常生活中,若血友病患者出现出血,应尽快压迫止血,伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,可选择用纱布或棉球蘸取云南白药、凝血酶冻干粉或肾上腺素等利于止血的药物敷于伤口,加压包扎。若仍无法止血,及时就近就医。
2、出血导致的压迫症状
血友病患者出血后,可能存在皮下血肿、关节血肿。因血肿压迫周围神经、血管,部分患者会出现嘴角麻木、肌肉痛、肌肉萎缩等症状。此外,少数患者可出现口腔内部的出血,有引起窒息的巨大危险,患者应尽快去医院就诊。
临床上,血友病的治疗主要是外源补充凝血因子,包括预防治疗以及按需治疗。预防治疗是指在出血事件发生前,通过定期输注凝血因子以预防出血;按需治疗是指患者发生出血后,通过输注新鲜血浆、输注凝血因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂等进行止血,促进凝血功能恢复。对血友病患者特别是重型患者的管理,需要的不仅仅是治疗和预防急性出血,更重要的是要提高健康水平和生活质量。
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